Semblable à un essaim d’abeilles discret mais persistant qui attaque sournoisement les parois des vaisseaux et provoque des symptômes surprenants, la maladie de Behçet se manifeste par une inflammation généralisée des vaisseaux sanguins. Cette métaphore illustre parfaitement la nature étendue et dangereuse de la maladie ; alors que les ulcères buccaux ou génitaux peuvent paraître bénins, ils signalent souvent le début d’une pathologie vasculaire plus grave. Selon les études, cette affection touche les veines et les artères de différents diamètres et se caractérise par une vascularite systémique aux manifestations diverses.
D’après les données épidémiologiques, les jeunes adultes de 15 à 45 ans, hommes et femmes confondus, constituent la population cible principale de la maladie. On observe une nette influence géographique, la maladie étant beaucoup plus fréquente chez les populations d’origine turque, méditerranéenne orientale ou japonaise. Cette concentration régionale suggère l’existence de facteurs environnementaux ou génétiques.
Essential facts at a glance
| Item | Detail |
|---|---|
| Name | Maladie de Behçet |
| Nature of disease | Inflammation of blood vessels (vasculitis) |
| Typical age of onset | Between about 15 and 45 years |
| Contagious? | No |
| Hereditary nature | Not strictly hereditary; rare familial forms (~5 %) |
| Geographic prevalence | More common in Turkey, North Africa, Japan; rarer in Northern Europe |
| Reference website |
Bien que l’étiologie précise demeure inconnue, une prédisposition génétique (notamment l’allèle HLA-B51), un facteur déclenchant viral ou environnemental, et un dérèglement du système immunitaire sont tous impliqués. Ainsi, au lieu de défendre ses propres vaisseaux sanguins, le système immunitaire les attaque avec une intensité excessive.
Les signes cliniques peuvent varier, mais les aphtes buccaux récidivants sont quasi systématiques (environ 98 %) et souvent très douloureux. Bien que moins fréquents, les ulcères génitaux sont très évocateurs. L’une des manifestations les plus graves est l’atteinte oculaire ; 60 % des patients présentent une uvéite ou une vascularite rétinienne au moment du diagnostic, et sans traitement approprié, le risque de cécité est estimé entre 10 et 15 %.
Dans les cas extrêmes, des manifestations vasculaires (anévrismes, thrombose artérielle) ou neurologiques (thrombose veineuse cérébrale, myélite) peuvent survenir, ce qui complique considérablement la prise en charge. Les articulations peuvent être atteintes (arthralgies, parfois arthrite des principales articulations).
Aucun test ne permet à lui seul d’établir le diagnostic ; celui-ci repose sur un ensemble de symptômes. La présence d’au moins deux critères supplémentaires – ulcères génitaux, atteinte oculaire, signes cutanés ou vasculaires et test de pathergie positif – associés à des aphtes buccaux récurrents, permet de poser le diagnostic. L’atteinte neurologique ou vasculaire peut être mise en évidence par des analyses biologiques (syndrome inflammatoire, cellularité) et par imagerie (IRM, angio-scanner).
L’évolution de la maladie est marquée par des périodes de rémission alternant avec des poussées. L’âge entraîne fréquemment une diminution de l’intensité des symptômes, mais les séquelles neurologiques ou visuelles restent souvent importantes. L’évolution semble plus sévère chez l’homme. Les complications des formes vasculaires, telles que la rupture d’anévrisme et la thrombose sévère, peuvent être mortelles.
Le traitement ne vise pas la guérison mais la maîtrise durable de l’inflammation et la prévention des complications. On s’appuie sur une stratégie d’attaque et de contrôle :
- ‑ La colchicine constitue le traitement de première ligne pour les formes cutanéo‑muqueuses et articulaires.
- ‑ Les corticostéroïdes (localisés ou systémiques) prennent place dans les atteintes oculaires, vasculaires ou neurologiques sévères.
- ‑ Les immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolate) ou les biothérapies (anti‑TNFα) sont mobilisés dans les formes réfractaires.
- ‑ Des anticoagulants ou traitements vasculaires interviennent en cas de thrombose ou d’anévrisme.
- Cette palette thérapeutique, bien que vaste, exige un suivi régulier et une adhésion rigoureuse du patient.
Malgré son étendue, cette approche thérapeutique nécessite une surveillance fréquente du patient et une observance rigoureuse du traitement.
Voici quelques conseils utiles au quotidien : l’arrêt du tabac est essentiel, car la fumée aggrave les lésions vasculaires. Maintenir la mobilité articulaire entre les poussées est facilité par une activité physique modérée. Hormis quelques adaptations en cas de traitement par corticostéroïdes (réduction de la consommation de sel et de sucre), aucun régime alimentaire particulier n’est requis. Une bonne hygiène buccale est importante pour la prise en charge des aphtes.
La prise en charge de la maladie de Behçet pose plusieurs défis sociétaux, notamment la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire, d’une éducation thérapeutique adaptée au patient et le diagnostic tardif dû à la nature vague des symptômes. Les centres de référence et les associations de patients apportent une aide précieuse et globale.
